成骨不全(别名:成骨不全症、脆骨病、先天性发育不全、瓷娃娃、原发性骨脆症、骨膜发育不良)

就诊指南


挂号科室: 骨科

发病部位:骨骼

多发人群:新生儿、儿童

治疗方法:药物治疗

是否传染:无传染性

是否遗传:无遗传性

相关症状:多发性骨折

相关疾病: 骨折 股骨颈骨折 肱骨骨折

相关检查:X线检查

相关手术:

相关药品:雌激素、降钙素

治疗费用:市三甲医院约(10000-50000元)

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前臂细小患者手术后的饮食调理

前臂细小患者术后大多食欲不振、消化吸收能力减弱、导致营养供应不足,影响创伤的修复。因此,要使机体组织从损伤到愈合,仅用药物或手术,手法治疗是不够的,还要给予足够的营养成分,临床上应根据患者的不同时期给予合理的饮食调护,才能达到加速骨折愈合,促进病人早日康复的目的。   损伤初期   骨伤初期,气滞血瘀,患者表现为伤肢肿胀明显,伤口出血,疼痛甚至昏迷,电解质紊乱,因卧床致胃肠道功能减退、出现食欲不振、腹胀、便秘等,此期饮食当以清淡通便为主,宜食高维生索,高钠、高铁、清淡可口、易消化富含胶原纤维、促进肠蠕动、有利于排便的食物,如新鲜蔬菜、香蕉、豆制品、米粥、萝卜、蔗糖均可刺激肠蠕动。蜂蜜、决明子有润肠通便作用,可适当调饮。此期应忌生冷、辛辣、油腻、煎炸食物及膏梁厚味,以防热毒壅盛,不利伤口愈合或加重便秘。   损伤中期   经早期活血化瘀治疗,患肢疼痛明显减轻,但气血还不十分凋和、通顺,脏腑还不够协调,骨折尚未连接,病人纳差食少,伤处仍肿痛。宜选用有调和营血,和胃健脾、消肿利尿、接骨续筋之饮食,可食用大量蛋白质、维生素和磷、钙质的食物,如:牛奶、鸡蛋、排骨汤、瘦肉及海产品等。指导病人服用山楂茶(生山楂10~20g加适量水煎服),山楂粥(山楂10~12g加米100g共煮为粥服食),以消食健脾胃、散瘀止痛;赤豆红枣粥(赤豆50g,红枣10枚加米100g共煮为粥)、萝卜粥(萝卜、1个加米100g其煮为粥),以清热利尿消肿。同时也可服食丹参膏(片参1000g加水适量水煎3次,去渣合并3次药液加炼蜜250g为膏),日服2次,每次30g,以活血去滞生新,调经顺脉。   损伤晚期   经过前2个阶段的治疗、调养,此期骨折端已生长骨痂,但不坚固,伤处肿痛已基本消失,肢体功能尚未完全恢复。患者卧床日久、体质虚弱。此期饮食应以补气养血、调养肝肾为原则。可服食骨头汤鸡汤、豆制品、动物肝肾、新鲜蔬菜、果品、山萸肉、肉桂炖鳖龟等食物,并配以药膳黄芪粥(黄芪30g浓缩成汁加粳米100g待粥成加橘皮3g稍煮,加红糖调匀服,日2次)、黄芪炖乌骨鸡(乌骨鸡1只,去毛及内脏,留肝肾,黄芪50g塞入鸡腹内,加适量水,隔水蒸烂,加食盐少许调味吃肉喝汤,随意服食),能补血养阴、健脾补虚、壮骨健身,更有添精生髓、促进骨折愈合之功效。此期要注意饮食节制,不可因肠胃功能渐复而暴饮暴食,以免过食五昧影响骨折愈合。

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前臂细小症的饮食

对于前臂细小症的侵害我们要多多锻炼身体,在上班时工作一段时间就休息,活动活动筋骨,同时在饮食上多吃一些有利于骨骼的食物。那下面就为大家介绍一些前臂细小患者应该多吃的食物。   1、绿色蔬菜   如菠菜、生菜、油菜等绿叶蔬菜富含有微量元素铁和维生素K,这两种营养元素都有利于骨骼和关节的的健康。   2、草莓   草莓含有大量的抗氧化剂和维生素C,维生素C可以有效增强身体抵抗力。   3、姜   姜中含有姜黄素、姜酚、姜酮等活性成分,有助于疼痛的减缓。   4、乳制品   乳制品中富含有两种骨骼必不可少的营养元素--维生素D和钙,这两种元素对于骨骼的生长和健康都有很大的好处。   5、坚果   像核桃、花生以及种子类坚果西瓜子、南瓜子都富含欧米伽-3脂肪酸和抗氧化剂,对于骨骼和控制疼痛都有不小的作用。

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前臂细小的预防措施

前臂细小、短缩并向尺侧倾斜,桡骨头脱位,前臂旋转功能受限等都是先天性尺骨缺如疾病的临床症状之一。因其是先天性疾病,无有效预防措施。但比起避免该病,我们更应该了解如何减轻疾病的痛苦,一定程度上缓解病情的严重程度。   1、改变不合理的生活习惯:避免背、扛重物。避免长时间站立及行走,中间应该有间隙时间坐着休息。大便时尽量坐马桶、少下蹲。   2、减轻体重:减轻体重以减轻关节的压力和磨损,可以有效地预防其他骨科并发症的发生。   3、避免关节受伤:注意运动场地及运动器械的安全,避免受伤。运动之前先热身,运动量由小逐渐加大,切忌开始就参加重负荷的运动。大量运动后及时放松。老年人行走时要避免跌倒。   4、改变不合理的运动方式:太极拳等半蹲或下蹲运动对下肢关节压力很大,应尽量避免。爬山爬楼等对下肢关节压力加大,应尽量避免。随着年龄在增长,应该逐步调整运动方式,以游泳、骑车和散步为主,减少大运动量的运动方式。   5、正确处理关节损伤:也有一些前臂细小是由于关节内其他结构损伤后造成的。早期一定要正确处理半月板的损伤。

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前臂细小如何预防?

前臂细小、短缩并向尺侧倾斜,桡骨头脱位,前臂旋转功能受限等都是先天性尺骨缺如疾病的临床症状之一。 常染色体显性和隐形遗传是最根本的原因,所以我们要想预防该病,就必须从胎儿时期开始重视。   胎儿期是人体骨骼发育的最重要时期。胎儿生活在母体子宫的环境中,妊娠后期胎儿骨骼的生长发育需要从母体获得钙和磷,吸收率则受到来自母体的维生素D营养水平的影响。维生素D可以影响胎儿骨骼细胞的分化,促进磷在胎儿新生成的骨组织内沉积,形成骨骼。 如果母体维生素D缺乏,会直接影响胎儿的骨发育、使胎儿骨骼钙化障碍造成胎儿低体重。母亲严重的维生素D缺乏,会严重影响胎儿的骨骼发育,造成胎儿骨骼畸形,造成先天性尺骨缺如。

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怎么检查前臂细小?

前臂细小、短缩并向尺侧倾斜,桡骨头脱位,前臂旋转功能受限等都是先天性尺骨缺如疾病的临床症状之一。发病原因是由于胚胎肢芽中的主干之外,第二、三、四射线生长抑制引起。尺骨完全缺如非常少见,而部分缺如则较多见。那么该病有哪些检查手段呢?   X光检查   X线疾病初筛的首选检查X线检查费用低廉,适合多数患者常规检查,尤其是疾病初筛的首选检查方式。对于骨折移位、有骨质改变的骨病、关节部位骨性病变、不透光异物存留、心肺器质性疾病、消化系统梗阻等疾病有很好的诊断价值。另外,X光片能发现患者在改变体位时才感觉到不适的疾病。尤其是动力位片检查,目前在国内尚极少能用磁共振替代X光检查的。   CT检查   CT可显示出血管病变CT检查在显示横断面方面明显优于X光片,尤其是对密度高的组织显像清晰,对于测量骨性结构之间的距离精确度高,扫描时间明显比MRI短,一般只需要几分钟。CT能清晰的显示血管走向及血管病变,对肿瘤的检查灵敏度明显高于普通X光片。而且,多排螺旋CT能进行三维成像,有助于立体显示组织和器官病变。但是,CT扫描限于技术员的专业水平不同及扫描层面间隔限制,不能整体的阅读检查部位的信息,导致有一定的漏诊率。另外,CT辐射剂量比X光大很多,而且对软组织显像清晰度和分辨率不高。   MRI(核磁共振成像)检查   MRI查软组织效果更好磁共振(MRI)与X光和CT检查最大的不同在于检查过程中没有X线辐射,对机体的损害很小。主要用于发现软组织疾病,在骨科主要用于发现椎间盘病变、脊髓病变、半月板病变、炎性病变和出血性病变等。通过不同的处理技术能早期发现松质骨骨折如椎体骨折、骨盆骨折;早期发现炎性疾病如股骨头无菌性坏死、骨结核、骨肿瘤等。MRI对血管方面的疾病灵敏度高。但是,MRI也是有缺点:一是普通MRI检查费用相对较昂贵;二是每个部位检查时间较长,一般为数十分钟;三是对部分骨组织的显像精确度不如CT;而动态MRI费用是动态X光片的数10倍。

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前臂细小的检查项目

前臂细小、短缩并向尺侧倾斜,桡骨头脱位,前臂旋转功能受限等都是先天性尺骨缺如疾病的临床症状之一。常为常染色体显性和隐形遗传所致。本病多为单侧发病,以右侧居多,男性患者多于女性。患儿拇、食指存在,活动功能良好,但尺侧列缺如。患侧前臂细小、短缩并向尺侧倾斜,桡骨头脱位,前臂旋转功能受限,但腕、肘关节功能尚好。常见是豌豆骨、钩状骨、大多角骨和头状骨,有时第4、5掌骨也有缺如。桡骨向外弓状凸出,随儿童生长更为明显。那么临床上是怎样检查该病的呢?   骨显像   骨显像对骨肿瘤、骨转移肿瘤诊断比X线片检查可早3~6个月,但要注意本法是高灵敏度、低特异性。   X线检查   X线片上见尺骨仅为一条细长的软骨性纤维带实质阴影,与桡骨相比短缩,桡骨头脱位,桡骨正常弯曲弧度增大,向外侧凸出,腕掌尺侧列骨可消失或融合成一片。

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陈建松副主任医师

浙江大学医学院附属儿童医院  骨科、创伤科

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个人简介: 医学博士,从事儿童骨科领域工作10年,每年开展小儿骨科手术500多台,每年诊治门诊患儿3000多人次! 展开
个人擅长: 擅长儿童手足各类型先天性畸形,儿童骨与关节损伤儿童先天性髋关节发育不良,儿童盘状半月板,儿童急性和慢性骨... 展开
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