淋巴管肌瘤病(别名：肺淋巴管肌瘤)
挂号科室： 肿瘤内科
发病部位：淋巴系统
多发人群：所有人群
治疗方法：药物治疗、手术治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：有遗传性
相关症状：腹痛、腹胀、呼吸困难
相关检查：胸部CT、肺功能检查
相关手术：密闭式引流术
相关药品：多西环素胶囊
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
据美国食品与药品管理局（FDA）2015年5月28日发布的消息，FDA当日批准辉瑞公司药品雷帕鸣（化学名称：西罗莫司或雷帕霉素）用于治疗肺淋巴管肌瘤病（LAM），这是一种罕见的进展性肺部疾病，主要见于育龄期女性。雷帕鸣是首个获批治疗该病的药物。LAM的特点为异常生长的平滑肌细胞侵犯肺部组织，包括气道、血管及淋巴管，导致肺脏破坏，导致气流阻塞，肺脏向身
作者：徐凯峰 北京协和医院 阅读量： 12891
支气管舒张实验是通过测定患者吸入支气管扩张剂前后FEV1的变化来判断气道阻塞的可逆性，LAM病患者部分可能存在对支气管扩张剂有效的阻塞性通气功能障碍或者合并慢性阻塞性肺疾病。因此，我们通常会申请这项检查。
作者：胡晓文 安徽省立医院 阅读量： 79564
山东省胸科医院结核内科郭新美患者，女，34岁。现病史患者近1月来无明显诱因出现呼吸困难，呈进行性加重。感胸闷，无心悸。无咳嗽、咳痰，无低热、盗汗。无心前区压榨感及撕裂
作者：郭新美 山东省胸科医院 阅读量： 28892
肺淋巴管肌瘤病(LAM)是一种仅发生于女性的罕见呼吸疾病，平均发病年龄在30~40岁，患者可以出现呼吸困难、气胸、和乳糜胸等症状，严重影响患者的呼吸功能。长期以来，LAM缺乏有效治疗手段，在严重肺功能下降者需要进行肺移植治疗。2000年，LAM的发病机制被揭示，由于TSC2基因突变导致一种控制细胞增长的关键分子mTOR的过度活化。雷帕霉素由于能够特异性地抑制m
作者：胡晓文 安徽省立医院 阅读量： 99095
LAM有以下临床特征：（1）大多数病例为育龄期女性；（2）自发性气胸；（3）乳糜胸（气胸和乳糜胸可反复发生）；（4）部分患者有少量咯血；（5）呼吸困难；（6）低氧血症，阻塞性或混合性通气功能障碍；（7）HRCT示双肺弥漫性囊性改变；（8）可出现肺外表现（肾及腹膜后改变）；（9）手术肺活检可确定诊断，与黑色素瘤相关的HMB45抗体阳性为LAM的诊断标记物。
作者：徐凯峰 北京协和医院 阅读量： 62661
七成在过去6年报道对国内1981.1.1-2009.12.31淋巴管肌瘤病(lymphangioleimyomatosis，LAM)全部医学文献共200篇的统计分析，我国累计LAM文献报道病例已经超过100例。我国首例LAM的报道见于1981年，其后LAM的病例报道逐渐增多。在有较完整资料、符合欧洲呼吸病学会LAM确诊或拟诊诊断标准的全部111例女性患者中，72％是过去6年间报道的(2004-2009年)。全国共有18
作者：胡晓文 安徽省立医院 阅读量： 61893
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