肝豆状核变性(别名：Wilson病)
挂号科室： 肝胆外科
发病部位：头部
多发人群：5~35岁
治疗方法：药物治疗、手术治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：有遗传性
相关症状：面部怪容、张口流涎
相关检查：铜含量测定、CT、MRI
相关手术：脾切除术
相关药品：氯硝西泮、氯氮平
治疗费用：市三甲医院约（10000-50000元）
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肝豆状核变性能活多久
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王卫东
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肝豆状核变性的临床表现
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王卫东
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肝豆状核变性能治好吗
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王卫东
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肝豆状核变性伴发的精神障碍怎么治
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王卫东肝豆状核变性的患者，早期诊断并及时驱铜治疗，一般不会影响其生存期和生活质量，少数病情严重的患者预后不良。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病。患者主要表现为肢体舞蹈样及手足徐动样动作、运动迟缓、吞咽困难.
作者：曾湘豫 北京医院 阅读量： 3183
肝豆状核变性日常饮食原则：①低铜、促排铜饮食。②增加优质蛋白的摄入。③高维生素饮食。④适量摄入脂肪。⑤适量摄入碳水化合物。食物选择：在低铜的基础上，选择高锌、高钙、高钼等矿物质的食物。选择高蛋白、高维生素食物，脂肪摄入因人而异。慎食油炸、坚硬、粗纤维食物。1.低铜饮食目前主张肝豆病人每天饮食中铜的含量不超过1～1.5mg。禁用含铜高的食物
作者：商慧芳 四川大学华西医院 阅读量： 35301
肝豆状核变性（Wilson's病）Wilson氏病(OMIM277900),又称肝豆状核变性，简称WD，是一种主要累及肝脏和神经系统的铜代谢紊乱性疾病。发病率约为1:50000。WD的发生是由于WD蛋白（由ATP7B基因所编码）的功能缺陷所引起。其致病机理未完全阐明。已分离鉴定的WD基因所编码的蛋白属于P型ATP酶阳离子转运蛋白，被认为参与铜离子的转运。因WD基因的突变导致铜在组
作者：任淑敏 郑州大学第一附属医院 阅读量： 23516
禁用含铜量高的食物：1、坚果类（核桃，板栗）2、豆类蚕豆3、各种贝类（牡蛎，蛤蜊），甲壳动物（虾蟹）4、肥肉，动物内脏，鸭血，鸡血5、软体动物类（墨鱼，鱿鱼）6、咖啡，可可，巧克力7、菌类（蘑菇，香菇等）慎用含铜量较高的食物：牛肉，鸡蛋，菠菜，香菜，茄子，芋头，粗米，蜂蜜建议使用低铜量食物：高蛋白高糖低脂肪1、精米面2、瘦肉（猪肉，鸡肉，鸭
作者：兰丹梅 上海长征医院 阅读量： 70308
关于治疗原理，在此之前，没有经过合作方同意，不方便说。现在可以向大家汇报，也希望业内人士批评指正，进一步改进。干细胞治疗的临床研究在国际上已经广泛开展，大家有兴趣可以网上搜一搜。并没有向某些人说得那样恐惧。我们用的是脐带间充质干细胞，是从健康产妇分娩时的脐带上取来的。具有两大特性：1、是免疫调节性，在国家重点学科---苏州大学附属第
作者：罗二平 苏州大学附属第一医院 阅读量： 79485
肝豆状核变性，又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传性疾病，因体内铜代谢障碍，导致铜在体内的不同部位慢性沉积（以肝脏、大脑基底节、肾脏、眼角膜、骨组织等常见），导致肝硬化、大脑基底节（尤其豆状核）的软化和变性，肾损害以及眼部病变等。大多在7-12岁发病，最小2-3岁，最大可至成年。10岁以下儿童期病人以肝病为首发症状居多，而10岁以上者以神经症
作者：陈飞波 浙江大学医学院附属儿童医院 阅读量： 12131
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