阵发性睡眠性血红蛋白尿
挂号科室： 血液内科
发病部位：血管
多发人群：所有人群
治疗方法：药物治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：无遗传性
相关症状：血红蛋白尿
相关检查：血液检查、
相关手术：无
相关药品：右旋糖酐、碳酸氢钠
治疗费用：市三甲医院约（20000—90000元）
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria，PNH)是由于体细胞的磷脂酰肌醇聚糖互补组A（phosphotidylinositolglycancomplementationgroupA，PIG-A）基因突变造成的后天获得性造血干细胞克隆性疾病。患者的血管内溶血发生与睡眠呈现一定的时间相关性，因此得名。一、病因及发病机制PNH是一种由于一种或几种造血干细胞X染色体上PIG-A基因突
作者：何广胜 南京医科大学第一附属医院 阅读量： 34241
1症状:起病缓慢，首发症状为贫血为早期表现占60.3％。也有少数部分患者因急性溶血，而突然出现酱油色尿而被发现，自觉症状中有乏力、头晕、面色苍白,心悸，气急、耳鸣，眼花等，阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状,35％患者血红蛋白尿与睡眠有关，溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油色，发作严重时少数患者可有腰酸、四肢酸痛，食欲减退，发热，
作者：李君 廊坊市中医医院 阅读量： 99780
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