视网膜色素变性(别名：毯层视网膜变性视网膜变性)
挂号科室： 眼科
发病部位：眼
多发人群：近亲结婚人群
治疗方法：药物治疗、手术治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：有遗传性
相关症状：夜盲、视力下降
相关检查：眼底荧光造影、眼电图
相关手术：色素上皮移植术
相关药品：维生素A、维生素B1
治疗费用：市三甲医院约（10000-30000元）
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视网膜色素变性疾病有哪些
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严学军
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视网膜色素变性治疗办法
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王红
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严学军
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视网膜色素病变的危害
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施爱群
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视网膜色素变性怎么治疗
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徐剑
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视网膜色素变性的最早期症状
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汪浩
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汪浩
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视网膜色素变性中医怎么治疗
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解孝锋原发性视网膜色素变性(retinitispigmentosa,RP)是一组遗传眼病，属于光感受器细胞及色素上皮（RPE）营养不良性退行性病变。临床上以夜盲、进行性视野缩小、色素性视网膜病变和光感受器功能不良（ERG检查）为特征。该病有多种遗传方式，可为性连锁隐性遗传、常染色体隐性或显性遗传，也可散发。通常双眼发病，极少数病例为单眼。一般在30岁以前发病，最常见于儿童或青少年期起病，至青春期症状加重，到中年或老年时可因黄斑受累视力严重障碍而失明。具体视力损害的程度与进展速度，和突变基因类型与位点有关，不能一慨而论。
作者：陶勇 首都医科大学附属北京朝阳医院 阅读量： 66010
小梁网色素沉着是色素性青光眼的临床诊断的表现。色素性青光眼（pigmentary glaucoma）是因眼前节段色素播散引起的继发性开角型青光眼。通常易与虹膜色素脱失、葡萄膜炎症状混淆，一般先采用药物治疗，其次激光治疗，最后考虑手术治疗。今天，我们就为介绍一下色素性青光眼患者在日常饮食上的禁忌。 1、忌浓茶、咖啡 浓茶、咖啡都有兴奋交感神经的作用，交感神经兴奋后使瞳孔扩大，房水循环受阻，导致眼压升高诱发青光眼急性发作，因此要尽量避免。 2、忌大量饮水 大量饮水后，由于大量的水分被人体所吸收，眼内房水随之增多，青光眼由于滤帘功能障碍，房水排出异常，会造成眼压升高。因此，青光眼患者要注意控制饮水量，一般每次饮水不要超过500毫升，可采取少量多次的方法。 3、忌烟、酒 开角型青光眼患者及高眼压患者，吸烟后眼压升高，为了保护视功能，青光眼患者应戒烟。而饮酒对闭角型青光眼不利，饮烈性酒会引起眼球的毛细血管扩张，眼球充血加重，易导致急性青光眼发作。
作者：弓娟琴 中国医学科学院皮肤病医院 阅读量： 46209
小梁网色素沉着是色素性青光眼的临床诊断的表现。色素性青光眼（pigmentary glaucoma）是因眼前节段色素播散引起的继发性开角型青光眼。通常易与虹膜色素脱失、葡萄膜炎症状混淆，一般先采用药物治疗，其次激光治疗，最后考虑手术治疗。那么患者的饮食应该注意些什么问题呢？ 蜂蜜治疗青光眼效果好 急性青光眼患者服蜂蜜100毫升，症状可以缓解。甘油也具有同样的疗效，一次口服100毫升，能使眼压迅速下降。蜂蜜与甘油属于高渗剂，服用后能使血液渗透压增高，以吸收眼内水分，降低眼压。 青光眼患者眼压高是由于眼内积聚过多的水分，用利水药物可以增加房水流量，减少房水潴留。因此青光眼患者在平时可食用有利水作用的赤豆、金针菇、西瓜、丝瓜等。 术后早期不要大补 在青光眼手术中，医生会在患者的眼内和眼外做一个滤过通道，这个滤过通道就是关系着手术能否成功的伤口。在术后3个月内，医生会想方设法让这个伤口不愈合。如果患者经常吃一些高蛋白食品，甚至吃一些促进组织愈合的中药，就有可能导致滤过通道瘢痕化，造成手术失败。因此在保证基本营养的前提下，青光眼患者手术后切忌大补，饮食宜清淡，可吃一些低蛋白食物。此外，青光眼患者还要特别注意术后不要服用人参、西洋参、花旗参、党参等参类补品和活血化瘀的药物，因为这些补药可能会导致前房出血。 饮水当少量多次 青光眼患者对水的负荷能力比正常人弱。正常人一口气喝500毫升水，眼压可能上升3~5毫米汞柱。如果青光眼患者可能上升6~8毫米汞柱。如果青光眼患者经常一口气喝200~300毫升以上的水，眼压负担就会很重，影响药物的治疗效果。所以青光眼患者不能一次喝大量的水，而应该每次少喝并分多次饮用。
作者：弓娟琴 中国医学科学院皮肤病医院 阅读量： 38891
小梁网色素沉着是色素性青光眼的临床诊断的表现。色素性青光眼（pigmentary glaucoma）是因眼前节段色素播散引起的继发性开角型青光眼。但比起治疗，我们是完全可以通过预防避免该病的。下面是一些预防措施。 1、避免过劳。不管是体力劳动还是脑力劳动，身体过度劳累后都易使眼压波动，所以预防青光眼要注意生活规律，劳逸结合，避免过劳。 2、少在光线暗的环境中工作或娱乐。在暗室工作的人，每1～2小时要走出暗室或适当开灯照明。情绪易激动的人，要少看电影，看电视时也要在电视机旁开小灯照明。 3、保持良好的睡眠。睡眠不安和失眠，容易引起眼压升高，诱发青光眼，老年人睡前要洗脚、喝牛奶，帮助入睡，必要时服催眠药，尤其是眼压较高的人，更要睡好觉。 4、不要暴饮暴食。暴饮暴食大吃大喝，都会使眼压升高，诱发青光眼。老年人要“饭吃八分饱”，不吸烟，不喝酒，不喝咖啡，不喝浓茶，不吃辛辣及有刺激性的食物。 5、保持愉快的情绪。生气和着急以及精神受刺激，很容易使眼压升高，引起青光眼，所以预防青光眼平时要保持愉快的情绪，不要生气和着急，更不要为家务琐事焦虑不安。
作者：弓娟琴 中国医学科学院皮肤病医院 阅读量： 91813
小梁网色素沉着是色素性青光眼的临床诊断的表现。色素性青光眼（pigmentary glaucoma）是因眼前节段色素播散引起的继发性开角型青光眼。任何其他具有眼前节色素沉着的眼病均须与“原发性”PDS鉴别。由于色素的来源和机制不同，可能要求有不同的处理方法。眼前段葡萄膜炎症、囊肿、肿瘤、外伤以及眼内的手术及激光治疗均可导致虹膜色素颗粒的脱失，引起类似PDS的病理改变。以下是需要做的检查鉴别。 1、虹膜睫状体炎 大多数急性虹膜睫状体的炎症会有眼红、眼痛、畏光或者视力下降等症状或不适，这与PDS患者不同，PDS患者几乎没有以上临床症状，只有到了晚期合并青光眼后才会有视力下降，有时伴有眼胀不适。前房闪辉是虹膜睫状体炎常见临床体征，也是炎症严重程度的“晴雨表”，PDS患者很少有前房闪辉。慢性虹膜睫状体炎症多伴有虹膜的前后粘连，可见羊脂状、粉尘状角膜后沉着物（KP），前房内有浮游细胞。一般没有虹膜后凹及前表面色素颗粒的沉积。病史询问和裂隙灯检查可以鉴别。 2、虹膜或睫状体囊肿、肿瘤 以上病变可以引起虹膜脱色素和眼前段色素颗粒沉积，有类似PDS患者色素播散过程和慢性起病等特点，但KP多为弥漫性，极少有垂直纺锤形。虹膜表面的囊肿或肿瘤在裂隙灯下易于发现并诊断，虹膜基质甚至后表面以及睫状体的囊肿和肿瘤在UBM检查中可示区别。 3、外伤、激光和手术后眼前段色素播散 接受过上述治疗的患者均有明确的治疗史，以及眼部其他病变和异常，而色素播散在小梁网上的沉积并非均匀一致而呈阶段性，且常以下方最为明显。人工晶状体植入术色素播散发生率低，多数情况下是由于将人工晶状体植入睫状沟内，或者人工晶状体位置不稳定，使其光学部或襻与虹膜色素上皮层相接触，并导致色素播散。此类患者脱离的色素颗粒较PDS患者的粗大，角膜后、房水中甚至虹膜表面、人工晶状体表面均可见大的色素颗粒沉附、较均匀，下方房角可被大量脱落的色素颗粒覆盖，而其他象限的小梁网色素颗粒沉积相对较轻，这是PDS患者中不多见的。
作者：弓娟琴 中国医学科学院皮肤病医院 阅读量： 19273
小梁网色素沉着是色素性青光眼的临床诊断的表现。色素性青光眼（pigmentary glaucoma）是因眼前节段色素播散引起的继发性开角型青光眼。那么临床上是如何检查该病的呢？ 早期鲜有不适或视力障碍，部分患者继发色素性青光眼后有间断性眼胀和视物模糊。绝大多数是在体检时不经意被发现，这也可能是相当一部分患者初次诊断时即已经合并有青光眼的原因所在。对白种人的研究显示，PDS确诊后10％的患者在5年后进展为色素性青光眼，15年后这一比例增至15％。虹膜表面和角膜后色素颗粒沉积在初始时不易被发现，而白种人相对较易，有利于PDS早期诊断。研究表明，诊断时眼压>21mmHg是PDS患者转化为色素性青光眼最主要的危险因素。此外，男性、黑种人也是转化的危险因素。 主要体征有角膜后垂直纺锤形色素颗粒沉积（Krukenberg色素梭）、中周部虹膜后凹、虹膜前表面色素颗粒沉附、晶状体前后表面及悬韧带色素颗粒沉附。在白种人患者中，虹膜后表面色素脱失区域可发生透光现象，称为“虹膜透照缺损”（ITD）。房角镜检查小梁网均匀一致性色素颗粒沉着（早期可表现为上方轻、下方重的现象）。偶见Schwalbe线前面色素颗粒沉附形成一条色素颗粒带（Sampaolesi线），尤其在下方房角多见。 患者散瞳后可见晶状体悬韧带和/或晶状体后囊膜Weiger韧带（玻璃体前界膜韧带）附着处色素颗粒呈环形沉附，称之为Zentamayer环或Scheie线。当Weiger韧带部分或全部脱离时，后房水与晶状体后的Berger间隙沟通，色素颗粒可随房水进入Berger间隙，并沉积在晶状体后囊上，导致视力下降。Krukenberg色素梭、小梁网色素沉积及虹膜透照缺损是PDS最具特征性的临床体征，称为“色素播散三联征”，这对PDS的临床检查具有重要意义。
作者：弓娟琴 中国医学科学院皮肤病医院 阅读量： 79845
张健 主治医师
枣庄矿业集团中心医院
眼科
视网膜色素变性是眼科比较少见的一类先天性眼部疾病，通常是由遗传因素导致，一般青春期以后逐步发病，至中年视力下降明显直至失明。主要症状...
滕克禹 副主任医师
济南市第二人民医院
中医眼科
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