噬血细胞综合征
挂号科室： 血液内科
发病部位：神经
多发人群：所有人
治疗方法：药物治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：无遗传性
相关症状：高血压，头痛，心悸，高代谢状态
相关检查：血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定、肾上腺CT扫描
相关手术：无
相关药品：酚苄明、哌唑嗪
治疗费用：市三甲医院约（20000-50000元）
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噬血细胞综合征如何治疗
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吉训琦
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噬血细胞综合征是怎么回事
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吉训琦
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什么是噬血细胞综合征
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王谷云
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噬血细胞综合征的症状
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噬血细胞综合征的危害
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噬血细胞综合征的发病原因
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噬血细胞综合征诊断标准
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王谷云
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什么是噬血细胞综合征
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丁晓庆噬血细胞综合征预后不良，具体生存期因人而异，如不及时治疗，多数患者在30天即可出现死亡，如针对病因治疗有效，患者可获得长期生存。噬血综合征指严重的细菌、病毒感染（EB病毒多见）、肿瘤（尤其是T细胞淋巴瘤），或自身免疫性疾病造成人体免疫功能紊乱，产生噬血细胞，导致的一组综合征。
作者：白海涛 上海市第一人民医院 阅读量： 5144
噬血细胞综合征（HLH）的诊断仍面临挑战。HLH是一个没有特异性临床表现的罕见疾病，其潜在多变的系统紊乱更使其变得复杂。HLH快速的诊断是治疗的关键，NK细胞活性、sCD25、吞噬血细胞现象、铁蛋白、CD107a、基因检测有助于及时准确的做出诊断。本文针对上述指标在HLH诊断中的作用进行讨论，旨在提高对上述实验室检查在该疾病中诊断价值的认识。噬血细胞综合征
作者：王昭 首都医科大学附属北京友谊医院 阅读量： 68032
什么样的检查结果，可以确诊噬血细胞综合征？王昭大夫：实际上，噬血细胞综合征是一个临床综合诊断，没有任何一个特异性指标检测出阳性就可以诊断为噬血细胞综合征。原发噬血细胞综合征理论虽然简单，但也不是做几个基因检测就可以诊断。因为如果是杂合突变，还需要配合其他检查才能诊断。而且有些病人携带纯合突变基因，但却可能长期不发病。北京友谊医院
作者：王昭 首都医科大学附属北京友谊医院 阅读量： 64760
血清铁蛋白对于检测该病有什么用？血清铁蛋白是一个非常重要的指标，它是噬血细胞综合征八条诊断标准中的一条。不同医院由于检验设备、检测标准等不同，血清铁蛋白正常值也不同，一般100―200ng/ml为正常值，噬血细胞综合征诊断标准为血清铁蛋白＞500ng/ml。实际上，很多患者特别是成人噬血细胞综合征患者，体内血清铁蛋白数值远远高于这个数字。免
作者：王昭 首都医科大学附属北京友谊医院 阅读量： 17941
很多人认为，原发性噬血细胞综合征是基因出现问题，做基因检测就可以诊断了，如果基因检测没发现问题，就不是原发性噬血细胞综合征了，这种想法是错误的。首先，原发性噬血细胞综合征最初认为有6条基因与之相关，现在扩大到12条基因。目前对于原发性疾病，我们的认识还不够，在12条基因以外可能还有一些导致原发性噬血细胞综合征的未知基因。所以，即便12条基
作者：王昭 首都医科大学附属北京友谊医院 阅读量： 51838
出现哪些症状，需要怀疑是噬血细胞综合征？发热、肝脾肿大等症状在很多血液系统疾病中都会出现，那么，什么情况下需要考虑是噬血细胞综合征呢？王昭大夫：噬血细胞综合征的临床表现呈多样性，如肝脾肿大、发烧、全血细胞减少等，并没有特异性的症状。并且，原发性与继发性噬血细胞综合征症状也不相同。实际上，诊断原发噬血细胞综合征，患者的家族遗传史和基
作者：王昭 首都医科大学附属北京友谊医院 阅读量： 78258
徐淑娟 主治医师
福建医科大学附属协和医院
血液科
噬血细胞综合征分为原发性和继发性，原发性的一经诊断，要尽快应用HLH2004的方案进行诱导治疗，另外最好需要尽快行异基因造血干细胞移...
刘尚勤 主任医师
武汉大学中南医院
血液内科
噬血细胞综合征是一种细胞因子释放导致的临床综合征，导致该疾病的病因包括各种感染、免疫性疾病和肿瘤性疾病。主要临床表现为发热，全血细胞...
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